本征的病因尚不明確。近年來有不少多發性內分泌腺免疫性疾病的報道，如Schimidt綜合征即甲狀腺和腎上腺同時發生免疫性疾病。因而，推測本綜合征亦可能是由于免疫功能遭到破壞，同時產生了自身抗體（抗甲狀腺抗體和抗肝抗體）對自身組織發生免疫反應，而引起兩臟器同時發生自身免疫性疾病。肝病有程度不等的纖維化及淋巴細胞浸潤；甲狀腺呈彌漫性或局灶性甲狀腺炎性改變。
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